Rambu Nona Nalu uit Sumba krijgt eindelijk hulp

Het meisje, inmiddels zeven jaar oud, is geboren met meningocele. We zien dit meestal in de vorm van een waterhoofd of “open ruggetje”. Bij Rambu heeft deze aandoening zich echter geopenbaard in het gezicht. Er was nimmer geld om een arts te consulteren op Bali, ondanks het advies van lokale artsen in Waingapu. We zijn blij dat onze lokale scout ons heeft geattendeerd op dit meisje. Na een wirwar van papierwerk konden we haar en haar moeder op 6 maart meenemen naar het opvanghuis Rumah Bicara in Denpasar. Wat is er nu precies met Rambu aan de hand?

Medisch adviseur en huisarts in Alphen aan den Rijn Koos van Alphen legt het uit: Rambu is geboren met wat we een sluitingsdefect in de neuraal buis noemen. De neuraal buis is dat deel van het zenuwstelsel waaruit in de embryonale fase onze hersenen en het ruggenmerg gevormd worden.Er kan op 3 niveaus een sluitingsdefect optreden. Met meest bekend is de meningocele/spina bifida/het open ruggetje. Het defect is dan ergens in het traject van de wervelkolom gelegen en kan zich hoger of lager bevinden. Is het sluitingsdefect op het niveau van de hersenen dan spreken we over encehalocele. Dit kan aan de voor- /achterzijde van het hoofd zitten op plaatsen waar de schedelnaden lopen, die aanvankelijk open zijn en later verbenen. Onze schedel bestaat als we net geboren zijn uit meerdere botten die naarmate we ouder worden vergroeien met elkaar. De derde vorm is de ernstigste en heet anencephalie. Hierbij zijn de hersenen niet aangelegd/ontwikkeld. Deze situatie is niet met het leven verenigbaar en het kind overlijdt bij de geboorte.

De oorzaken zijn niet eenduidig. Zeker zijn genetische factoren aantoonbaar, maar ook omgevingsfactoren en vitamine gebrek (denk aan B groep/foliumzuur). Gezien de locatie van de afwijking bij Rambu is zij waarschijnlijk normaal, zonder afwijkingen geboren en is de zwelling op latere leeftijd ontstaan. De hersenvliezen puilen als het ware uit de schedel.

De behandeling is neuro-chirurgisch: de uitpuilende hersenvliezen worden in de schedel ”teruggelegd” en de opening wordt gesloten. Als er door de afwijking neurologische problemen zijn ontstaan, blijven die vaak bestaan. Soms is het noodzakelijk om in de hersenen een soort drain te plaatsen om te voorkomen dat de hersendruk te hoog wordt en daardoor hersenweefsel kapot kan gaan (we kennen dat ook bij hydrocephalie, maar omdat dat bij de geboorte al aanwezig is sluiten de schedelbeenderen zich niet en neemt het hoofd in omvang zo toe).

Rambu voelt zich inmiddels al helemaal thuis bij Kolewa. Ze doet enthousiast mee aan alle activiteiten en is dol op bezoek! Helaas zal dat in deze tijden van maatregelen rondom het cornonavirus niet vaak het geval zijn, maar als Syta Plantinga het opvanghuis binnenkomt kan ze het niet laten om een knuffel te vragen en steekt ze spontaan een heel verhaal af! Of haar behandeling snel kan worden opgestart is de vraag… maar dat het gaat gebeuren, daar gaan we alles aan doen!